Özel Gürlife Hastanesi Başhekimi Dr. Tugay Aydınay süreci şöyle değerlendirmektedir:
Nadir hastalıklar kapsamında değerlendirilen Mukopolisakkaridoz (MPS) olgularında gereksinim duyulan cerrahi ve anestezi süreçleri, ilgili uzmanlık dallarının ortak değerlendirmesi ile ele alınmaktadır. MPS Tip 6 tanılı bir hastada gerçekleştirilen servikal bölge cerrahi girişimi, merkezde ilk kez multidisipliner bir yaklaşımla planlanmış ve uygulanmıştır.
Mukopolisakkaridoz (MPS) Hastalarında Cerrahi Süreç ve Anestezi Yönetimi
Mukopolisakkaridoz (MPS), vücudun “glikozaminoglikan (GAG)” adı verilen maddeleri yeterince parçalayamaması sonucu ortaya çıkan, nadir görülen kalıtsal metabolik bir hastalıktır. Bu maddelerin hücrelerde birikmesi; zaman içerisinde iskelet sistemi, kalp kapakları, solunum sistemi ve diğer organlarda çeşitli değişikliklere yol açabilmektedir.
MPS Tip 6 ve Servikal Daralma
MPS’nin Tip 6 (Maroteaux-Lamy) formunda bilişsel fonksiyonlar genellikle korunmaktadır. Bununla birlikte boyun omurilik kanalında darlık (servikal stenoz) gelişme riski artabilmektedir. Bu durum omurilik üzerinde baskı oluşturarak bazı nörolojik belirtilere yol açabilmektedir.
Servikal stenoz ile ilişkili olabilecek belirtiler:
• İnce motor becerilerde zorlanma (örneğin düğme ilikleme, yazı yazma),
• Yürüme dengesinde bozulma, kolay düşme, yürüme mesafesinde azalma,
• Kol ve bacaklarda güçsüzlük veya kasılma (spastisite),
• Ellerde ve ayaklarda uyuşma ya da karıncalanma hissi.
Bu belirtiler ortaya çıktığında, nörolojik hasarın ilerlemesini önlemek amacıyla uzman hekim değerlendirmesi önem taşımaktadır. Gerekli durumlarda cerrahi dekompresyon seçenekleri göz önünde bulundurulabilmektedir.
Anestezi yönetimi ve hava yolu güvenliği
MPS hastalarında görülebilen anatomik özellikler (kısa boyun, büyük dil, kısıtlı ağız açıklığı gibi) anestezi sürecini özel kılmaktadır. Bu nedenle MPS hastaları, anestezi pratiğinde “zor hava yolu” açısından dikkatle değerlendirilen gruplardan biri olarak kabul edilmektedir.
Anestezi ve cerrahi süreçte dikkate alınan başlıca noktalar:
1. Multidisipliner değerlendirme: Solunum yolu, kalp fonksiyonları ve omurga yapısı gibi sistemlerin ilgili branşlar tarafından değerlendirilmesi.
2. Gelişmiş görüntüleme teknikleri: Hava yolu güvenliğini artırmak amacıyla video laringoskop gibi cihazlardan yararlanılması.
3. Nöromonitörizasyon: Cerrahi sırasında omurilik fonksiyonlarını korumak için sinir iletiminin anlık olarak izlenmesi.
Bu yaklaşımlar, cerrahi girişim gerektiren MPS hastalarında güvenliğin artırılmasına yönelik genel tıbbi prensipler olarak uygulanmaktadır.
Op. Dr. Halil İbrahim Gündüz’ün bilgilendirmesi
Op. Dr. Halil İbrahim Gündüz şu değerlendirmeyi yapmaktadır:
“Bu hastalarda şikâyetler başladıktan sonra süreç hızlı ilerleyebilmektedir. Özellikle ilerleyici kuvvet kaybı ortaya çıktığında cerrahi müdahale gerekebilmektedir. Anestezi açısından bu hastalar zor entübasyon grubundadır; bu nedenle entübasyon sırasında video laringoskop gibi gelişmiş tekniklerin kullanılması önem taşımaktadır.
Cerrahi aşamada omuriliği sıkıştıran kemik dokuları temizlenmekte, ayrıca omurilik zarının üzerindeki mukopolisakkarit bantları açılarak baskı ortadan kaldırılmaktadır. Bu işlem, omuriliğin rahatlamasını ve sinir dokusunun güvenli bir şekilde korunmasını sağlamaktadır.
Ameliyat öncesinde detaylı bir hazırlık yapılması, ameliyat sırasında nöromonitörizasyon ile sinir iletiminin anlık takibi ve ameliyat sonrasında yoğun bakım ihtiyacının olabileceğinin göz önünde bulundurulması, sürecin en önemli basamaklarını oluşturmaktadır.”
